慢性肺源性心脏病PPT
慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease），简称慢性肺心病（chronic cor pulmonale），是由肺组...
慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease），简称慢性肺心病（chronic cor pulmonale），是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。病因本病按其病因可分为肺原性心脏病和支气管、肺动脉原性心脏病（简称肺原性心脏病）。支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺及先天性肺发育不良等胸廓运动障碍性疾病较少见严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后等造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限，肺脏受压，支气管扭曲或变形，导致排痰不畅，肺部反复发生感染，并发肺气肿或纤维化，进而发生肺心病肺血管疾病广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎以及原因不明的原发性肺动脉高压症，发展成肺心病发病机制发病机制简述慢性肺心病的发病机制尚未完全阐明在各种病因的作用下，首先引起支气管、肺或胸廓的病变，上述病变作为启动因素，导致肺动脉高压的形成。长期持续的肺动脉高压，使右心室负荷加重。由于右心室代偿功能增强，首先是右心室肥厚、扩大。随着病情的进展，右心室扩大失代偿而出现右心衰竭。此外，有些患者可能首先引起左心改变，发生左心衰竭，再继以引起右心改变。近年来研究发现慢性肺心病患者普遍存在血浆和肺组织中RAAS（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）活性增高现象，并且发现血浆和肺组织中的RAAS活性与肺血管阻力和肺动脉压呈正相关，提示在慢性肺心病时可能存在RAAS的激活。在动物实验中证实，给予血管紧张素Ⅱ或其类似物后可引起肺动脉高压和右心室肥大。但目前对RAAS在慢性肺心病发病中的作用及其机制尚未完全明确。有关RAAS在慢性肺心病发病中的作用及其机制等方面的深入研究将有助于进一步阐明慢性肺心病的发病机制病理生理简述（1）肺动脉高压的形成各种病因导致肺血管阻力增加的因素均可引起肺动脉高压。①功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，血管阻力增加；也可引起红细胞增多、血液黏稠度增加及血栓形成等，使肺血管阻力增加；此外，血管收缩物质增多如血管紧张素Ⅱ、儿茶酚胺、5-HT、血小板活化因子（PAF）、血栓素（TXA2）等可引起血管痉挛、管腔狭窄。②解剖学因素：反复的慢阻肺感染可引起血管炎、管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至闭塞；纤维性变可累及小动脉，使内膜和中膜增厚及纤维化；也可引起血管炎致血管腔闭塞；反复发作的急慢性呼吸道感染可使细支气管不完全阻塞，通气不畅的细支气管产生涡流造成气道壁反复损伤和修复过程中出现瘢痕所致；胸廓畸形、脊柱畸形等也可压迫血管产生湍流使血管壁受到损害；另外，门静脉高压、红细胞增多症及遗传因素也可引起血流受阻而产生肺动脉高压。上述各种因素使肺血管阻力增加，产生功能性或解剖学改变，均可引起肺动脉高压的发生。当右心室排血量增多和肺循环阻力增高时，可在长期慢性病变的基础上产生功能性代偿性右心室肥厚。当右心室压力负荷超过其代偿能力时，导致右心衰竭而发生右心室扩大和肥厚。右心室扩大时可使室间隔发生移位而引起左心室肥厚和扩大。扩张的右心室可压迫左心房而引起房性心律失常。（2）心脏重塑：在慢性缺氧、高碳酸血症及感染等情况下，一方面通过神经-体液机制激活了交感-肾素-血管紧张素系统等神经体液因素；另一方面可促进多种细胞因子生成与释放；同时也刺激成纤维细胞活性和胶原合成增加等导致了心脏重塑过程的发生和发展。有关治疗慢性心功能不全的药物如ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）及ARBs（血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂）可抑制神经-体液机制的激活，抑制心肌重塑的发生，从而改善慢性心功能不全患者的心功能。（3）血流动力学异常：慢性缺氧时，由于红细胞增多及血液黏稠度增加，引起血流缓慢和淤滞，加重了肺循环阻力，形成肺动脉高压。（4）多器官功能损害：慢性肺心病患者长期处于低氧血症和酸中毒状态，可导致多器官功能损害。严重缺氧和酸中毒可损害心肌，引起心肌收缩力降低、心律失常及传导阻滞等；可导致心肌细胞变性、坏死、线粒体功能障碍、溶酶体增多等，引起心肌重塑和心肌间质纤维化。此外，缺氧和酸中毒还可引起肺小动脉痉挛、肺血管重构等临床表现本病病程较长，常有反复发作的下呼吸道感染史。其临床特点为长期反复咳嗽、咳痰和喘息，产生低氧血症和高碳酸血症，最终导致呼吸衰竭和心力衰竭。诊断根据患者有慢支、肺气肿或其他胸肺疾病史，并伴有右心衰的症状、体征及心电图、X线胸片及超声心动图等检查，一般可作出诊断。治疗急性加重期治疗（1）控制感染参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。常用的有青霉素类、头孢菌素类、氨基糖苷类、氟喹诺酮类等。（2）氧疗：通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。可用鼻导管吸氧或面罩给氧，严重时可采用机械通气。（3）控制心力衰竭：根据病情，适当使用利尿剂、强心剂或血管扩张剂。（4）控制心律失常：当出现快速型心律失常时，可使用抗心律失常药物如胺碘酮等；当出现缓慢型心律失常时，可使用阿托品或异丙肾上腺素等药物；当药物治疗无效时，可考虑安装心脏起搏器缓解期治疗（1）使用免疫调节剂增强机体免疫力，减少感染等诱因的发生。常用的免疫调节剂包括胸腺肽、免疫核糖核酸等。（2）进行呼吸肌训练：通过做腹式呼吸、缩唇呼吸等呼吸肌训练，增强呼吸肌的肌力和耐力，提高肺通气功能。（3）家庭氧疗：长期家庭氧疗对于缓解期患者的治疗具有重要意义。通过持续低流量吸氧，改善缺氧状态，延缓病情进展。（4）肺减容手术：对于部分严重肺气肿患者，可通过切除部分病变肺组织，减轻肺部通气和换气负担，改善症状。（5）肺移植：对于终末期肺气肿患者，肺移植是一种有效的治疗手段。通过移植健康的肺组织，替代病变的肺组织，改善患者的生活质量预防戒烟戒烟是预防慢性肺心病的重要措施。烟草中的有害物质可刺激呼吸道，加重呼吸道炎症反应，导致肺气肿和慢性阻塞性肺疾病的发生保持室内空气清新保持室内空气流通，避免长时间待在密闭的环境中，有助于预防呼吸道感染和慢性肺心病的发生增强免疫力保持充足的睡眠和适当的运动，增强机体免疫力，有助于预防感染和慢性肺心病的发生定期检查对于有慢性阻塞性肺疾病等高危人群，应定期进行身体检查，以便及时发现和治疗相关疾病
